domingo, 25 de junio de 2017

ANOMALIAS CONGENITAS

MALFORMACIONES 

Primarias 

  • Anomalías que resulta de la interrupción de un evento en el el desarrollo normal 
  • Fallo al nacer




Secundarias 

  • Se afecta o daña una estructura previamente formada por un evento destructivo 



EVALUACIÓN DE DESARROLLO 

Se evalúan 5 áreas principales 

Función neurológicas 

  • Reflejo , Observación , Desviación 
Función Receptual 
  • Táctil , visual , auditiva , lenguaje .
Función expresiva 
  • Verbal y motor (grueso , fino y oral )
Procesamiento 
  • Memoria y Aprendizaje 
  • razonamiento 
Actividad mental 
  • Focalizar y utilizar los anteriores propósitos 

CONCEPTOS DE EVALUACIÓN EN EL DESARROLLO

  •        Atraso :No alcanza el desarrollo esperado para su edad dentro de un marco normal. No necesariamente es patológico.
  •       Disociación :Diferencia o disparidad entre dos áreas del desarrollo o de una misma habilidad (Lenguaje receptivo vs. expresivo )
  •        Desvío : Indicadores atípicos del desarrollo.En cualquier edad puede presentarse ( hiper o hipotonia.) 

OTROS DATOS

  •        Si no se cierra la parte anterior, ocurre anencefalia.
  •        Si no se cierra la parte posterior, ocurre espina bífida:
ESPINA BÍFIDA


       Como pudimos apreciar en el vídeo esta ocurre con mayor frecuencia en la regiones toràxicas inferior , lumbar y sacra . es resultado de una falla del mesenquima , que crece en el tubo neural y el ectodermo superficial . muchos de los fetos nacen y mueren por la infección de la médula espinal .

     Tipos de Espina Bífida 
  •        Espina bífida oculta : Faltan las apófisis espinosas y los arcos de una o más vértebras, habitualmente en la región lumbar, y el conducto vertebral se mantiene abierto por detrás. 
El defecto está cubierto por los músculos vertebrales posteriores y no puede verse desde la superficie.Puede presentarse un pequeño penacho de pelo o un tumor graso sobre el defecto






Meningocele: Las meninges se proyectan
 a través del defecto en los arcos vertebrales
 y forman una tumefacción quística por 
debajo de la piel que contiene líquido 
cefalorraquídeo, el que se comunica con 
el espacio subaracnoideo.
En general la médula espinal y los nervios
 espinales
son normales.



Milomeningocele :
 La médula espinal o la cola de caballo normales se encuentran dentro del saco meníngeo, el que se proyecta a través del defecto del arco vertebral.
         La médula espinal o las raíces nerviosas se encuentran adheridas a la pared interna del saco.




Mielocele :El tubo neural no se cierra en la región del defecto. Sobre la superficie se observa un área ovalada irregular que representa el surco neural, cuyos labios están fusionados.

Mielosiringocele :Este trastorno es raro.Existe un mielomeningocele y además el conducto central de la médula espinal a nivel del defecto óseo está macroscópicamente dilatado.





       HIDROCEFALIA

  •        La hidrocefalia es un aumento anormal del volumen de liquido cefalorraquídeo dentro del cráneo muchas veces es asociada con la espina bífida y meningocele . Una de sus mayores causas es la esternosis del acueducto cerebral o mas comúnmente , por que el canal único normal esta representado por mucho tubulos diminutos insuficientes . Otra causa es el crecimiento excesivo de la neuroglia alrededor del acueducto .Puede desarrollarse antes del nacimiento y , si esta avanzada , puede dificultar el labor de parto .puede llegar alcanzar un tamaño enorme , a veces de mas de 75 cm de diámetro.
 ANCEFALIA  
 Falta la mayor parte del encéfalo y la bóveda craneal . 
la anomalía es causada por la falta de desarrollo del
extremo rostral del tubo neural y como consecuencia ,
esta cavidad permanece abierta . Aunque los ojos están ,
 los nervios ópticos están ausentes .Habitualmente esta 
afecta la médula espinal o tubo neural , se mantiene 
abierto en la región cervical . El diagnostico en general 
se establece antes del nacimiento mediante ecografias 
o estudios radiológicos , la mayoría de estos niños 
nacen muertos o muren después .


PREVENCIÓN DE LOS DEFECTOS DEL TUBO NEURAL COMO EL ÁCIDO FOLICO 


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